glikogenozy co to znaczy
Definicja GLIKOGENOZY. Co to jest kliniczne tych schorzeń to niekorzystny wpływ na funkcje wątroby.

Czy przydatne?

Definicja GLIKOGENOZY

Co to znaczy Glikogenozy: dolegliwości spichrzania glikogenu; fundamentalne cechy kliniczne tych schorzeń to niekorzystny wpływ na funkcje wątroby, patologia mięśni, która regularnie jest symptomem dominującym. Odznacza się osiem typów chorób spichrzania glikogenu. Typ I (dolegliwość Gierkego) komórki wątrobowe i kanaliki nerkowe ulegają przeładowaniu glikogenem, co prowadzi do niewydolności tych narządów. Typ II (dolegliwość Pompego) nagromadzenie glikogenu w lizosomach, w szczególności serca, co regularnie prowadzi do śmierci. Typ III (dolegliwość Forbesa) zaburzenie funkcji enzymu rozgałęziającego glikogen. Typ IV (dolegliwość Andersa) - symptomy niedomogu krążenia i wątroby obserwowane w pierwszym roku życia dziecka. Typ V (dolegliwość McArdle'a)-w rezultacie niedoboru fosforylazy mięśniowej, występują skurcze mięśni i dochodzi do rozpadu komórek mięśniowych. Typ VI (dolegliwość Hersa) - niedobory fosforylazy w wątrobie wywołują przyrost zawartości glikogenu w tym narządzie i tendencję do hipoglikemi. Typ VII (dolegliwość Taru!) - uwarunkowana genetycznie, charakteryzuje się obniżeniem umiejętności do wysiłku fizycznego i regularnie niedokrwistości hemolitycznej. Dolegliwość Tarui występuje u dorosłych, obejmuje mięśnie szkieletowe i leukocyty, charakterystycznym symptomem są bolące skurcze mięśni w okresie wysiłku bez podwyższenia stężenia kwasu mlekowego we krwi. Typ VIII - charakteryzuje się sporą zawartością glikogenu w wątrobie. Glikogenozy występujące u małych dzieci wywołują wielokrotnie większe uszkodzenia z racji na niedojrzałość wątroby

Czym jest GLIKOGENOZY znaczenie w Słownik chemiczny G .