mukowcydoza co to znaczy
Definicja MUKOWISCYDOZA. Co to jest najpoważniejszym symptomem są zaburzenia ze strony układu.

Czy przydatne?

Definicja MUKOWISCYDOZA

Co to znaczy Mukowiscydoza: w miarę częsta, uwarunkowana genetycznie dolegliwość, gdzie najpoważniejszym symptomem są zaburzenia ze strony układu oddechowego, powiązane z wytwarzaniem śluzu o nadmiernej lepkości. Rzęski pokrywające błonę śluzową oskrzeli nie są w stanie usunąć śluz, który zatyka oskrzela i staje się pożywką dla bakterii chorobotwórczych. Skutkuje to nawracające zapalenia płuc. Wynikające stąd przewlekłe niedotlenienie skutkuje nadciśnienie płucne i przerost prawej komory serca. Te zmiany są najczęstszą powodem zgonów. Zaburzenia wydzielnicze dotyczą również innych narządów, na przykład przewodów trzustkowych i wątrobowych. Powodem dolegliwości jest mutacja genu kodującego białko regulujące transport jonów chlorkowych i sodowych poprzez błony cytoplazmatyczne. Znanych jest kilka odmian dolegliwości (różne formy mutacji tego samego genu) różniące się ostrością objawów. Zmienione chorobowo gruczoły podzielone są na trzy kategorie: takie, których światło jest zaczopowane poprzez gęstą, lepką wydzielinę (trzustka, gruczoły ślinowe, pęcherzyk żółciowy, wewnątrzwątrobowe przewody żółciowe, gruczoły przewodu pokarmowego), wydzielające nadmierną liczba prawidłowej wydzieliny (gruczoły oskrzeli) i wydzielające nadmierną liczba sodu i chlorków (gruczoły potowe i drobne ślinianki). U 98% mężczyzn stwierdza się niepłodność z brakiem nasienia. U kobiet niepłodność jest wywołana gęstą wydzieliną szyjkową. U niemowląt może dochodzić do niedrożności jelita spowodowanej zatkaniem poprzez gęstą smółkę. U innych typowy jest opóźniony postęp fizyczny z niewydolnością trzustki, co objawia się wydalaniem częstych, obfitych, tłuszczowych stolców o odrażającym zapachu. Apetyt jest regularnie wzmożony. Bez leczenia zgon następuje w dzieciństwie, a rokowanie zależy raczej od nasilenia zmian płucnych. Leczenie bazuje na stosowaniu antybiotyków w celu opanowania infekcji bakteryjnych, usuwaniu i upłynnianiu śluzu z dróg oddechowych (oklepywania, inhalacje, mukolityki), stosowaniu odpowiedniej diety z dodatkiem enzymów trawiennych trzustki, zachęcaniu do aktywności fizycznej, a niekiedy chirurgicznym leczeniu powikłań (raczej płucnych i ze strony przewodu pokarmowego). Niestety nawet poprawnie leczone dzieci umierają w wieku lat trzydziestu

Czym jest MUKOWISCYDOZA znaczenie w Słownik chemiczny M .