Co to znaczy MUKOPOLISACHARYDOZY:
ekipa dziedzicznych schorzeń, charakteryzujących się powiększonym wydalaniem mukopolisacharydów z moczem (związki sulfatanu) i wieloma symptomami systemowymi, do których zalicza się: charakterystyczny wygląd twarzy, dysplazję szkieletową, upośledzenie umysłowe, zmętnienie rogówki i zwiększenie wątroby i śledziony. Każdy rodzaj dolegliwości (na przykład zespół Hurlera, Huntera, Morquia) ma swoiste, charakterystyczne cechy, swoisty defekt biochomiczny i odmienne rokowanie. Powodem jest defekt enzymatyczny powodujący zaburzenia metabolizmu wielocukrów (polisacharydów). Dochodzi do nadmiernego gromadzenia się substancji wyjściowej dla uszkodzonego szlaku metabolicznego (dolegliwości spichrzeniowe). Cechy dolegliwości nie zawsze widoczne są zaraz po urodzeniu. W dzieciństwie ujawnia się niski przyrost, dysplazja kości, nadmierne owłosienie i niepoprawny postęp, potem rozwijają się charakterystyczne cechy dolegliwości: cienkie wargi, otwarte usta i spłaszczony grzbiet nosa. Nie ma skutecznego leczenia. Próby uzupełniania brakującego enzymu dają krótkotrwałe rezultaty. Odmianą mukopolisacharydoz jest maszkaronizm (zespół Hurlera typ I, gargoilizm). Cechami charakterystycznymi są nadmierne wysklepienie czoła, kartowatość, siodełkowaty nos, krzaczaste brwi, pogrubienie rysów twarzy, głęboka bruzda przebiegająca pomiędzy grubymi wargami a brodą
- Definicja MELENA:
- Co to jest smolistego stolca będące skutkiem krwawienia z przewodu pokarmowego (przeważnie górnego odcinka: dolegliwość wrzodowa, żylaki przełyku). Konsystencja i barwa stolca wynika z procesu trawienia krwi w mukopolisacharydozy co znaczy.
- Definicja MOLIBDEN:
- Co to jest pierwiastek chemiczny. Rzadko spotykany jego niedobór (żywienie pozajelitowe) objawia się przyspieszeniem czynności serca i oddechu, drażliwością, mroczkami ocznymi i kurzą ślepotą. Patrz także mukopolisacharydozy krzyżówka.
- Definicja MAGNEZ:
- Co to jest pierwiastek składnik wielu pokarmów (rośliny zielonolistne, orzechy, ziarna zbóż, owoce morza). Jest składnikiem wielu koenzymów (ATP, fosfataza zasadowa), bierze udział w tworzeniu kości i zębów mukopolisacharydozy co to jest.
- Definicja MAŁOWODZIE:
- Co to jest objętości wód płodowych. Wywołana bywa zmniejszonym ich wytwarzaniem albo przedwczesnego odejścia wód płodowych. Pomniejszone wytwarzanie jest spowodowane nieprawidłowym postępem łożyska. Zaburzenia mukopolisacharydozy słownik.
Czym jest MUKOPOLISACHARYDOZY znaczenie w Słownik chemiczny M .