Słownik mukopolacharydozy co to znaczy.
Definicja MUKOPOLISACHARYDOZY. Co to jest powiększonym wydalaniem mukopolisacharydów z moczem.

Czy przydatne?

Definicja MUKOPOLISACHARYDOZY

Co to znaczy Mukopolisacharydozy: ekipa dziedzicznych schorzeń, charakteryzujących się powiększonym wydalaniem mukopolisacharydów z moczem (związki sulfatanu) i wieloma symptomami systemowymi, do których zalicza się: charakterystyczny wygląd twarzy, dysplazję szkieletową, upośledzenie umysłowe, zmętnienie rogówki i zwiększenie wątroby i śledziony. Każdy rodzaj dolegliwości (na przykład zespół Hurlera, Huntera, Morquia) ma swoiste, charakterystyczne cechy, swoisty defekt biochomiczny i odmienne rokowanie. Powodem jest defekt enzymatyczny powodujący zaburzenia metabolizmu wielocukrów (polisacharydów). Dochodzi do nadmiernego gromadzenia się substancji wyjściowej dla uszkodzonego szlaku metabolicznego (dolegliwości spichrzeniowe). Cechy dolegliwości nie zawsze widoczne są zaraz po urodzeniu. W dzieciństwie ujawnia się niski przyrost, dysplazja kości, nadmierne owłosienie i niepoprawny postęp, potem rozwijają się charakterystyczne cechy dolegliwości: cienkie wargi, otwarte usta i spłaszczony grzbiet nosa. Nie ma skutecznego leczenia. Próby uzupełniania brakującego enzymu dają krótkotrwałe rezultaty. Odmianą mukopolisacharydoz jest maszkaronizm (zespół Hurlera typ I, gargoilizm). Cechami charakterystycznymi są nadmierne wysklepienie czoła, kartowatość, siodełkowaty nos, krzaczaste brwi, pogrubienie rysów twarzy, głęboka bruzda przebiegająca pomiędzy grubymi wargami a brodą
Definicja MIKROKRĄŻENIE:
Co to jest histologiczną jednostką utworzoną z naczyń o małej średnicy: kanaliki limfatyczne, tętniczki, naczynia włosowate i żyłki, a również ich połączenia (anastomozy i przetoki tętniczo-żylne). Jednostka M mukopolisacharydozy.
Definicja MEZENCHYMA:
Co to jest niewyspecjalizowana tkanka embrionalna, która w rozwoju zarodkowym daje start tkance łącznej. Tworzy także wyściółkę naczyń krwionośnych (śródbłonek), lim-fatycznych i jam ciała (otrzewna, opłucna mukopolisacharydozy.
Definicja MIELOPATIA:
Co to jest zwyrodnienie rdzenia kręgowego dające obraz wielorakich zaburzeń neurologicznych. Ustalenie dotyczy zmian o nieustalonej przyczynie i nietypowym obrazie klinicznym mukopolisacharydozy.
Definicja MOTYWACJA:
Co to jest się do całokształtu tych mechanizmów psychicznych, które są odpowiedzialne za regulację zachowania skierowanego na osiągnięcie określonego stanu rzeczy albo zdobycie określonego obiektu zewnętrznego mukopolisacharydozy.

Czym jest MUKOPOLISACHARYDOZY znaczenie w Słownik chemiczny M .

  • Dodano:
  • Autor: