porfiria co to znaczy
Definicja PORFIRIA. Co to jest hemu, co wywołane jest zmniejszeniem albo brakiem aktywności enzymów.

Czy przydatne?

Definicja PORFIRIA

Co to znaczy Porfiria: ekipa chorób dziedzicznych wynikających z zaburzeń syntezy hemu, co wywołane jest zmniejszeniem albo brakiem aktywności enzymów katalizujących poszczególne fazy jego biosyntezy. W skutku produkowane są w nadmiernych ilościach porfiryny albo ich prekursory gromadzące się w tkankach albo wydalane w sporych stężeniach z moczem albo kałem. Zasadniczymi symptomami R są nadwrażliwość na światło i zaburzenia neurologiczne. Nadwrażliwość na światło warunkowana jest faktem, iż porfiryny po ekspozycji na światło, w obecności tlenu stymulują wytwarzanie wolnych rodników tlenowych mających toksyczny wpływ na sporo tkanek i molekuł (pod wpływem światła także sztucznego pojawia się uczucie pieczenia skóry, a potem rumień i obrzęk, niekiedy pęcherze i strupy). Ostre
R wątrobowe (kluczowy defekt enzymatyczny zlokalizowany w komórkach wątroby) cechują się zaburzeniami neurologicznymi: bóle brzucha wynikające z nieprawidłowej perystaltyki, biegunki i zaparcia, zaburzenie czucia dotyku, porażenie mięśniowe, niewydolność oddechowa regularnie kierująca do śmierci. R erytropoetyczne spowodowane są defektem enzymatycznym w układzie czerwonokrwinkowym. Jednym z głównych objawów jest niedokrwistość. Symptomy R nie są stałe, pojawiają się w sposób napadowy i regularnie nasilają się pod wpływem alkoholu. Uważane jest, iż legendy o wampirach oparte są na obserwacji zachowań ludzi dotkniętych R Charakterystyczne unikanie światła, zmiany skórne i grymas twarzy (bóle brzucha), szczupła sylwetka, a nawet picie krwi znajdują tłumaczenie w patofizjologii dolegliwości. W leczeniu stosuje się dożylne wlewy glukozy, przetoczenia masy erytrocytarnej, upusty krwi i leki przeciwzapalne

Czym jest PORFIRIA znaczenie w Słownik chemiczny P .