Co to znaczy PROGERIA:
zespół Huitchinsona-Gilforda (HCPS - Hultchinson-Olford Progeria Syndrome); starzenie przedwczesne; rzadka dziedziczna dolegliwość polegająca na nieprawidłowym rozwoju - do pierwszego roku życia postęp dziecka przebiega poprawnie, potem zaczynają pojawiać się cechy typowo starcze, pomiędzy innymi łysinie i zatrzymanie wzrostu. Fizycznie dziecko takie przypomina zasuszonego starca. Włókna kolagenowe w tkance łącznej skon,' twarzy przeplatają się krzyżowo, tak jak u starego człowieka. Dzieci dotknięte tą chorobą umierają za-zwyczaj w wieku 10-15 lat w rezultacie dolegliwości wieńcowej rozwijającej się na podłożu zaawansowanej miażdżycy. Po raz pierwszy dolegliwość ta została opisana w 1886 r., odtąd znaleziono na świecie ok. 150 przypadków progerii. Najczęstszą postacią progerii jest zespół Wernera (tak zwany prcgeria dorosłych), fundamentalną różnicą jest jednak to, iż w zespole Hutchinsona-Gilforda symptomy kliniczne zaczynają się w pierwszej dekadzie życia, a w zespole Wernera dopiero w wieku 20-30 lat. Zespół Hutchinsona Cilforda zdarza się rzadziej, najprawdopodobniej powodem dolegliwości jest autosomalna, recesywna mutacja, która wpływa na aktywność dużej ekipy enzymów zwanych helikazami. Helikazy rozkręcają podwójną helisę DNA (i RNA), ułatwiając takie mechanizmy życiowe komórek, jak replikacja, naprawa uszkodzeń DNA, transkrypcja i rekombinacja genetyczna. Nie wszystkie helikazy mogą także uczestniczyć w procesie przekazywania chromosomów do komórek powstających w trakcie po-działu. Jak na razie nie wiadomo precyzyjnie, jakie zaburzenia funkcji helikaz prowadzą do po-jawienia się objawów progerii. Mutacja, która jest powodem progerii, najprawdopodobniej ma charakter autosomalny dominujący, jednak współczesna wiedza nie potrafi powiedzieć jaki gen jest uszkodzony w tej chorobie
- Definicja PRION:
- Co to jest podobny budową do białka (najprawdopodobniej złożona jest wyłącznie z glikoproteiny), nie posiadający jakiegokolwiek materiału genetycznego. Wywołuje dolegliwości Creutzfeldta-Jacoba i scrapie progeria co to jest.
- Definicja PEEP:
- Co to jest positive endexpiratory pressure dodatnie ciśnienie końcowowydechowe) sposób mechanicznej wentylacji utrzymująca dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych na końcu wydechu. Służy utrzymaniu większej progeria definicja.
- Definicja PROTANOPIA:
- Co to jest ślepota na barwę czerwoną; jest przeważnie defektem dziedzicznym dotyczącym osiem razy częściej mężczyzn niż kobiet progeria co znaczy.
- Definicja PROTEINA:
- Co to jest białko z gatunku białek prostych (składających się wyłącznie z aminokwasów - na przykład kolagen progeria słownik.
Czym jest PROGERIA znaczenie w Słownik chemiczny P .
