Definicja KOLAGENOZY

Co to znaczy KOLAGENOZY: ekipa chorób dotycząca raczej tkanki łącznej. Patogenetycznie to są dolegliwości zaliczane do autoimmunizacyjnych. Do kolagenoz należą: toczeń układowy trzewny, toczeń rumieniowaty, twardzina, zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjogrena, kolagenoz)' mieszane (zespół Sharpa). Toczeń układowy trzewny (lupus erythematodes disseminatus) - układowa dolegliwość skóry i tkanki łącznej z zapaleniem naczyń i zapaleniem ok. naczyniowym małych tętnic. W chorobie tej dochodzi do odkładania się kompleksów immunologicznych składających się z DNA, anty-DNA, dopełniacza i włóknika. Etiologia nie jest znana, dolegliwość dotycz)' raczej młodych kobiet. Dominują symptomy ogólne, jak: wysoka gorączka, osłabienie, strata wagi, choroby bólowe mięśni i stawów, zmiany skórne. Zmiany skórne przybierają różne postacie: rumienią w kształcie motyla, świecących, łuszczących się czerwonych grudek. Skóra wykazuje nadwrażliwość na światło, w jamie ustnej mogą pojawiać się owrzodzenia. W zaawansowanym stadium dolegliwości pojawiają się zmiany w narządach wewnętrznych: zapalenie opłucnej, zapalenia osierdzia, zapalenie kłębuszków nerkowych, symptomy ze strony nerwów mózgowych, psychozy, padaczka. Leczenie: sterydy, leki immunosu-presyjne, w toczniu skórnym dodatkowo maści ochronne przed światłem. Śmiertelność w zaawansowanym toczniu dochodzi do 15%, raczej na skutek niewydolności nerek, serca albo posocznicy. Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe (polymyositis, dermatomyositis) - uogólniona dolegliwość zapalna mięśni szkieletowych, w razie dermatomyositis z zajęciem skóry. Etiologia tej rzadkiej dolegliwości nie jest znana. Symptomy: bóle mięśniowe, trudności we wstawaniu i unoszeniu rąk ku górze. W zapaleniu skórno-mięśniowym na twarzy występuje rumień w kształcie motyla, obrzęki powiek. U V3 chorych występują zaburzenia połykania i kliniczne symptomy zapalenia mięśnia sercowego. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, stwierdzeniu zwiększonej aktywności kinazy kreatyniny i biopsji mięśnia. Leczenie: sterydy, leki immuno-supresyjne. Toczeń rumieniowaty (LE- lac. lupus erythematosus), dolegliwość tkanki łącznej, charakteryzująca się zaburzeniami immunologicznymi, dotyczącymi odpowiedzi komórkowej i humo-ralnej. Dolegliwość może dotyczyć skóry - postacie skórne (CLE - lac. cutaneous lupus erythematosus) albo obejmować także narządy wewnętrzne postać układowa (SEE - lac. systemie lupus erythematosus). Postaciami skórnymi są: postać ogniskowa zlokalizowana (DLE - lac. discoid lupus erythematosus; DDLE - lac. discoid disseminated lupus erythematosus) i postać podostra skórna (SCLE - tac. subacute cutaneous lupus erythematosus). Kolagenoza mieszana (zespół Sharpa) - to jest zespół objawów występujący w kilku kolagenozach, nawzajem się nakładających na siebie. To są zatem, symptomy tocznia układowego, twardziny, zapalenia wielomiejscowego i RZS. Leczenie: sterydy i niesterydowe leki przeciwzapalne. Twardzina (sclerodermia) - układowa dolegliwość tkanki łącznej z gromadzeniem się kolagenu (wytwarzanego w tej chorobie w nadmiarze poprzez fibroblasty) i zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. Występuje także zarostowa angiopatia. Etiologia dolegliwości nie jest znana, dotyczy raczej kobiet w wieku 30-50 lat. Symptomy skórne: zmiany początkowo pojawiają się na rękach, skóra jest napięta, dochodzi do nieboiesnych przykurczów. Na koniuszkach palców występują owrzodzenia i ogniska martwicy. Twarz pozbawiona jest mimiki, usta ulegają zwężeniu (microstomia). Symptomy narządowe: zaburzenia połykania, sztywność ścian przełyku, stwardnienie wędzidełka języka, zwłóknienie tkanki płucnej, zawały miąższu nerkowego z symptomami nadciśnienia nerkopochodnego, zmiany bliznowate w mięśniu sercowym. O rozpoznaniu decyduje w pierwszej kolejności przebieg kliniczny rezultaty badań laboratoryjnych - w szczególności obecność przeciwciał przeciw jądrowych i kapilaroskopia. Leczenie: leki immunosupresyjne, fotochemoterapia, fizykoterapia w celu uniknięcia przykurczów. Zespół Sjogrena - jedna z najczęstszych chorób reumatoidalnych, ze zdecydowaną przewagą zachorowalności pośród kobiet (9:1). W chorobie występuje charakterystyczna triada objawów: suche zapalenie rogówki i spojówek: choroby są efektem wysychania oczu; wysychanie błony śluzowej j. ustnej; nacieki limfocytowe ślinianek (obraz histologiczny). W pierwotnym zespole Sjogrena - zespole suchości dolegliwość obejmuje tylko oczy i jamę ustną, w zespole wtórnym występuje uogólniona dolegliwość kolagenowo-naczyniowa. U 73 chorych występuje zapalenie stawów. Gruczoły ślinowe i łzowe nacieczone są poprzez limfocyty T i nie wszystkie limfocyty B, które wytwarzają cytokiny zapalne, co do-prowadza do zniszczenia komórek śluzowych. Zanik nabłonka wydzielniczego gruczołów łzowych skutkuje wysychanie rogówki i spojówek czasami powodując ciężkie uszkodzenie rogówki i zaburzenia widzenia. Naciekanie limfocytarne w śliniankach przyusznych skutkuje stopniowe zanikanie ślinianek powodując pomniejszenie wydzielania śliny. Znaczna suchość j. ustnej i warg utrudnia żucie i połykanie, szybciej psują się zęby, dochodzi do osłabienia smaku i węchu. Symptomy ze strony przewodu pokarmowego powiązane są z zanikiem błony śluzowej i podśluzowej. Może wystąpić niewydolność wątroby i zapalenie trzustki. Niekiedy pojawia się włókniejące zapalenie osierdzia. U ok. 20% chorych występują symptomy niewydolności nerek -kwasica cewkowa, śródmiąższowe zapalenie nerek. U chorych z Z.S. 44 razy częściej występują chłoniaki. Rozpoznanie Z.S. oparte jest na: badaniu narządu wzroku (ocena ilości łez); ocenie gruczołów ślinowych (test wypływu śliny sialografia, scyntygrafia i biopsja ślinianek); ocenie reaktywności immunologicznej - podwyższenie poziomu przeciwciał przeciwko gamma globulinom, białkom jądrowym. Czynnik reumatoidalny jest aktualny w >70% przypadków, 73 chorych ma niedokrwistość, V4 leukopenię i eozynofilię. U 70% chorych podwyższony jest OB. Nie ma leczenia przyczynowego dolegliwości, leczenie jest objawowe, w zależności od rodzaju dominujących objawów klinicznych (sztuczna ślina, sztuczne łzy)