Co to znaczy MUKOPOLISACHARYDOZY:
ekipa dziedzicznych schorzeń, charakteryzujących się powiększonym wydalaniem mukopolisacharydów z moczem (związki sulfatanu) i wieloma symptomami systemowymi, do których zalicza się: charakterystyczny wygląd twarzy, dysplazję szkieletową, upośledzenie umysłowe, zmętnienie rogówki i zwiększenie wątroby i śledziony. Każdy rodzaj dolegliwości (na przykład zespół Hurlera, Huntera, Morquia) ma swoiste, charakterystyczne cechy, swoisty defekt biochomiczny i odmienne rokowanie. Powodem jest defekt enzymatyczny powodujący zaburzenia metabolizmu wielocukrów (polisacharydów). Dochodzi do nadmiernego gromadzenia się substancji wyjściowej dla uszkodzonego szlaku metabolicznego (dolegliwości spichrzeniowe). Cechy dolegliwości nie zawsze widoczne są zaraz po urodzeniu. W dzieciństwie ujawnia się niski przyrost, dysplazja kości, nadmierne owłosienie i niepoprawny postęp, potem rozwijają się charakterystyczne cechy dolegliwości: cienkie wargi, otwarte usta i spłaszczony grzbiet nosa. Nie ma skutecznego leczenia. Próby uzupełniania brakującego enzymu dają krótkotrwałe rezultaty. Odmianą mukopolisacharydoz jest maszkaronizm (zespół Hurlera typ I, gargoilizm). Cechami charakterystycznymi są nadmierne wysklepienie czoła, kartowatość, siodełkowaty nos, krzaczaste brwi, pogrubienie rysów twarzy, głęboka bruzda przebiegająca pomiędzy grubymi wargami a brodą
- Definicja MASTOPEXIA:
- Co to jest zabieg chirurgiczny mający na celu podniesienie i określenie obwisłych sutków mukopolisacharydozy co znaczy.
- Definicja MEZOTELIUM:
- Co to jest nabłonek surowiczy pochodzenia mezodermalnego. Utworzony jest z pojedynczej warstwy komórek. Wyścieła jamy ciała (otrzewnej, opłucnej i jamę osierdzia mukopolisacharydozy krzyżówka.
- Definicja MAŁOGŁOWIE:
- Co to jest zaburzenie rozwojowe kierujące do stworzenia wyjątkowo małej, nieproporcjonalnie do reszty głowy, mózgoczaszki. Mały, niedorozwinięty' mózg regularnie skutkuje śmierć we inicjalnym dzieciństwie albo mukopolisacharydozy co to jest.
- Definicja MOC:
- Co to jest nieznanej etiologii, występująca rodzinnie, rozwijająca się najczęściej u mężczyzn ok. 30r.ż. Bazuje na rozroście tkanki mięśniowej z odczynem zapalnym i jej następczym kostnieniem. Mięśnie są bolące mukopolisacharydozy słownik.
Czym jest MUKOPOLISACHARYDOZY znaczenie w Słownik chemiczny M .
