Definicja HISTIOCYTOZA X

Co to znaczy Histiocytoza X: ekipa zaburzeń obejmują­ca: ziarniniaka kwasochłonnego, chorobę Han-da-Schullera-Christiana (histiocytoza rozsiana, przewlekła) i chorobę Abta-Letterera-Siwego (histiocytoza ostra, złośliwa). Dolegliwość o niezna­nej przyczynie, spowodowana nadmiernym rozplemem histiocytów. Ziarniniakowe zmiany mogą występować w wielu narządach, w szczególności w płucach i kościach. Początkowo namnażają się histiocyty, a w dalszym ciągu tkanki nacieczone zo­stają granulocytami kwasochłonnymi, co prowa­dzi do zwłóknienia narządów. Ogniska kostne dolegliwości przypominają ogniska nowotworowe. Histiocytoza ostra występuje u małych dzieci i zazwyczaj prowadzi do śmierci. Zajęte są skóra, węzły chłonne, kości, wątroba i śledziona. Hi­stiocytoza przewlekła regularnie zaczyna się we inicjalnym dzieciństwie i przeważnie dotyczy płuc i kości. Ziarniniak kwasochłonny pojawia się przeważnie w średnim wieku, zmiany doty­czą gł. płuc i kości. Dolegliwość zlokalizowana jest przeważnie w sklepieniu czaszki. Zmiany mogą występować mnogo, w nielicznych przypad­kach przebieg dolegliwości jest złośliwy. ?mierć nastą­pić może także w rezultacie zwłóknienia płuc, ale czasami dochodzi do samoistnego wylecze­nia (podobnie w formie przewlekłej). Leczenie: chirurgiczne, kortykosterydy